原发性肺动脉高压（PPH）的治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。以下是一些常用的治疗药物和方法：
1. PDE-5抑制剂
PDE-5抑制剂如西地那非和他达拉非，可以引起血管扩张，改善患者的运动功能和心功能分级，并延长临床病情恶化时间。
2. 前列环素类药物
前列环素类药物如依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔等，具有强力的血管扩张效果，同时可以抑制血小板聚集，保护细胞，抗增生。这些药物可以有效减缓肺动脉高压的进展，改善病情。
3. 内皮素受体拮抗剂
内皮素受体拮抗剂如波生坦和安立生坦，可以阻断内皮素的血管收缩作用，从而降低肺动脉压力。
4. 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂
可溶性鸟苷酸环化酶激动剂如利奥西呱，可以引起血管扩张，改善患者的运动功能和心功能分级。
5. 抗凝药物
抗凝药物如华法林，可以预防肺循环中血栓的形成，从而降低肺动脉压力。
6. 利尿剂
利尿剂如呋塞米，可以减轻右心室容量负荷，改善心功能。
7. 强心剂
强心剂如地高辛，可以增加心排血量，改善症状。
8. 钙通道阻滞剂
钙通道阻滞剂如硝苯地平，可以减少肺小动脉张力，降低肺动脉压力。
这些药物通常需要联合使用，以达到最佳的治疗效果。治疗方案应根据患者的具体情况进行个体化制定。
手术治疗
对于药物治疗无效的重症患者，可以考虑手术治疗，如球囊房间隔造口术或肺移植。
其他治疗
除了药物治疗和手术治疗，还可以考虑其他治疗方法，如吸氧、NO吸入等。
请注意，以上治疗方法仅供参考，具体治疗方案应由医生根据患者的具体情况进行制定。如果您有关于原发性肺动脉高压的治疗问题，请咨询专业医生。
