肾上腺皮质功能减退性心脏病概述
肾上腺皮质功能减退性心脏病是由于肾上腺皮质激素分泌不足或缺乏，导致心脏血管系统发生异常变化的一种疾病。肾上腺皮质激素对心血管系统具有重要影响，其分泌不足或缺乏可导致心肌收缩力减弱、心率和血压下降等变化，进而引发心脏病。
病因
- 肾上腺纤维干酪样结核：这是最常见的病因，常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致，主要病理是结核结节、纤维干酪样坏死。
- 自身免疫性肾上腺皮质萎缩：与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩，导致激素分泌不足。
- 其他少见的原因：包括肾上腺转移性肿瘤、白血病浸润、淀粉样变性、血色病等。
临床表现
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全身表现：
- 疲乏无力：约2/3患者以乏力为主诉就诊。
- 体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘。
- 精神萎靡不振、嗜睡，甚至精神失常。
- 皮肤、黏膜色素沉着：面部、四肢暴露部位、关节屈面、皱纹等常受摩擦部位及齿龈、舌、口腔黏膜处较为明显。
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心血管表现：
- 低血压和心脏缩小：心肌收缩力减弱，轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸。
- 显著低血压：平均血压为8.0kPa（60mmHg），收缩压很少超过14.7kPa（110mmHg），舒张压常低于9.3kPa（70mmHg）。
- 直立性低血压：变换体位或清晨起床时易出现，自觉眩晕、心悸、视物模糊，甚至晕厥。
- 肾上腺危象：在并发感染、手术、创伤等应激情况下，患者极度衰弱，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周循环衰竭、休克，可危及生命。
检查
- 血液生化检查：包括血常规、血生化等项目，可了解是否存在贫血、低血钠、高血钾、低血糖等情况。
- 尿液检查：检测尿钠、尿钾等电解质的排泄情况，有助于判断肾上腺皮质功能。
- 心电图检查：能发现低电压、T波改变、心律失常等异常表现。
- 超声心动图检查：可以清晰观察心脏的结构和功能，评估心肌厚度、心腔大小等。
- 激素水平测定：测定血中皮质醇、醛固酮等激素的水平，明确诊断。
诊断
主要实验室诊断依据有：
- 激素测定：基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇偏低。
- ACTH刺激试验：对探查肾上腺皮质储备功能最具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。
- 血浆基础ACTH测定：原发性肾上腺皮质功能减退症患者明显增高，继发性肾上腺皮质功能减退症患者降低。
鉴别诊断
需与其他类型的心脏病进行鉴别，如冠心病、心肌病、心肌炎等。通过详细询问病史、查体及实验室检查，可排除其他心脏病的可能性。
并发症
可出现低血压、晕厥、心力衰竭等并发症。
治疗
- 糖皮质激素替代治疗：根据患者病情和体重，医生会制定个性化的治疗方案，确定合适的剂量和给药方式。
- 钾盐补充：由于肾上腺皮质激素缺乏，患者容易出现低钾血症，因此需要补充钾盐。
- 钠盐补充：肾上腺皮质功能减退症患者容易出现低钠血症，因此需要补充钠盐。
- 其他治疗：如补充维生素D、调整生活方式等。
预后
肾上腺皮质功能减退症是一种慢性疾病，但通过激素替代治疗，患者可以控制病情，缓解症状，提高生活质量。经过长期治疗，部分患者的病情可以得到稳定，甚至可以停用激素或减至较小剂量。
传染性
肾上腺皮质功能减退性心脏病不是传染病，不会传染给其他人。
以上是对肾上腺皮质功能减退性心脏病的详细介绍，希望对您有所帮助。如有疑问，请咨询专业医生。
