1. ​​基本特征​​

• ​​多发群体​​：以青壮年女性为主，平均发病年龄约39岁。
• ​​病因​​：分为原发性（单纯性）和继发性两种。继发性多与多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型（MEN-2）相关，但具体发病机制尚不明确。
• ​​病理表现​​：肾上腺髓质细胞数量增多，腺体体积增大，但无肿瘤形成。

2. ​​典型症状​​

• ​​高血压​​：最常见且突出的症状，多为阵发性发作，与精神刺激、劳累相关，血压可骤升至200-300mmHg以上，伴头痛、心悸、出汗、面色苍白等。
• ​​其他症状​​：包括气促、焦急、眩晕、视觉模糊、心前区疼痛等，类似嗜铬细胞瘤发作，但压迫腹部不会诱发症状。

3. ​​诊断方法​​

• ​​实验室检查​​：血/尿儿茶酚胺及其代谢产物（如肾上腺素）水平升高，但无特异性。
• ​​影像学检查​​：
  • ​​CT扫描​​：首选方法，显示肾上腺弥漫性密度增厚或等密度小结（直径约0.5cm），无肿瘤影像。
  • ​​B超​​：偶发现肾上腺体积增大，但无明确占位性病变。
• ​​鉴别诊断​​：需与嗜铬细胞瘤区分，后者多伴代谢紊乱（如低血糖），且影像学可见肿瘤。

4. ​​治疗与预后​​

• ​​手术治疗​​：主要方法为切除增大明显的一侧肾上腺，另一侧切除2/3，保留部分皮质以减少术后激素不足风险。
• ​​药物治疗​​：术前常用α受体阻滞剂（如酚苄胺）控制血压，β受体阻滞剂辅助调节心率。
• ​​预后​​：手术效果较好，术后血压多可缓解，但需长期随访监测复发或并发症。

5. ​​注意事项​​

• ​​非癌性​​：肾上腺髓质增生为良性病变，无侵袭性或转移风险。
• ​​遗传倾向​​：部分病例与MEN-2相关，建议家族成员进行遗传学筛查。

肾上腺髓质增生需通过临床表现、影像学及实验室检查综合诊断，手术是主要治疗手段，预后通常良好。