小儿急进性肾小球肾炎（RPGN）是一种病情进展迅猛的肾脏疾病，以肾功能急剧恶化为核心特征。以下为综合概述：
1. 疾病定义与特点
- 属于急性肾炎综合征，表现为血尿、蛋白尿短期内迅速发展为少尿或无尿，并伴随急性肾衰竭。
- 肾功能呈进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率（GFR）下降超50%，数周至数月内进展至终末期肾衰竭。
- 病理特征为肾小球囊内广泛新月体形成，故又称“新月体型肾炎”。
2. 病因与分类
- 原发性：病因不明，部分与上呼吸道感染（如链球菌或病毒感染）相关，偶见结核感染或肠道炎症性疾病诱发。
- 继发性：多伴随系统性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。
3. 临床表现
- 早期症状：类似急性肾炎，包括水肿、血尿、蛋白尿、高血压等，但2-3周后症状未缓解且加重，出现持续性少尿、严重高血压及循环充血。
- 肾功能损害：短期内出现尿毒症表现，如恶心、呕吐、皮肤瘙痒、呼吸深大、精神萎靡等。
- 全身症状：部分患儿起病前有发热、乏力、关节痛等非特异性前驱症状。
4. 高危人群与预后
- 好发群体：学龄期儿童（尤其男孩），多于年长儿中发病。
- 预后：病情危重，未及时治疗者预后极差，但早期诊断与积极干预可显著改善结局。
该病需与普通急性肾小球肾炎（如链球菌感染后肾炎）区分，后者病程自限且肾功能损害较轻。
