小儿加压素分泌过多综合征(Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion,简称SIADH)是一种由于内源性加压素(抗利尿激素,AVP)分泌增多所致的水钠代谢异常的综合征。以下是关于该综合征的详细介绍:
病因
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颅内病变:如脑膜炎、脑炎、脑肿瘤等。
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下丘脑和垂体术后:手术可能刺激或影响下丘脑和垂体的功能,导致AVP分泌异常。
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药物因素:某些药物如dDAVP治疗中枢性尿崩症时,儿童用dDAVP治疗遗尿时药物过量可发生本病。
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肺部疾病:肺阻塞性疾病、机械通气、肺部感染等。
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其他原因:输入低张液过多、某些化疗药物(如环磷酰胺及卡马西平)、机械通气、高血压、心力衰竭、晚期肝硬化伴腹水、肾病综合征等。
临床表现
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中枢神经系统症状:早期开始有疲乏,逐渐出现呕吐、头疼、恶心等。
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水潴留:由于肾小重吸收增加,引起体液容量过大,排出高渗尿,同时伴有低钠血症。
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低钠血症:血Na<130mmol/L,常伴有血浆渗透压降低(<270mOsm/kg),尿渗透压超过血浆渗透压,这是诊断的重要依据。
诊断
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血清钠检测:明显低于正常,多在120mmol/L以下。
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尿钠测定:常超过30mmol/L。
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血浆渗透压检查:降低。
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尿渗透压检查:高于血浆渗透压。
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水负荷抑制试验:短时内大量饮水(于半小时内按20ml/kg体重饮水),正常人因加压素释放减少,应大量排尿,于5小时内有80%量可排出,而本病患者排尿量<饮水量的40%,且尿渗透压高于血浆渗透压。
治疗
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病因治疗:药物引起者需立即停药;中枢神经系统疾病所致者,常为一过性,随着基础疾病好转症状可消失;肺结核或肺部感染药物等因素所致者,经适当治疗后症状可改善。
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纠正水负荷过多和低钠血症:限制饮水,对于慢性SIADH引起的低钠血症最好的治疗是缓慢纠正低血钠,使血钠每天升高不超过12mmol/L;当血钠低于125mmol/L,可给3%氯化钠溶液,但一般血钠>125mmol/L,无明显症状者,无需症状治疗。
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药物治疗:尿素口服对本病的治疗取得较好效果。
预后
- 由药物、肺部感染、中枢神经系统可逆性一过性病变所致者,常为一过性,可逆,预后良好;恶性肿瘤所致者预后差,未经治疗的患者可因严重的低钠血症及并发症而死亡。
小儿加压素分泌过多综合征是一种复杂的内分泌紊乱疾病,其治疗需要综合考虑多种因素。如果怀疑患有该病,应及时就医并接受专业治疗。