-
饮食治疗
- 采用低糖、高蛋白、高脂肪饮食,避免高糖食物诱发肝糖原堆积。
- 口服生玉米淀粉维持血糖稳定,分次少量进食(每公斤体重1.5-2g,每日4-6次)。
-
对症治疗
- 止血治疗:食管胃底静脉曲张出血时,可使用垂体后叶素等药物。
- 肠道保护:口服益生菌、乳果糖调节肠道环境。
- 保肝治疗:使用还原型谷胱甘肽等抗氧化剂修复肝细胞。
- 脱水治疗:呋塞米等利尿剂减轻水肿和心脏负担。
-
手术治疗
- 严重消化道出血或肝硬化晚期患者,需考虑脾肾静脉吻合术或肝移植。
-
其他治疗
- 酶替代疗法和基因治疗尚在研究中,国内尚未普及。
- 定期监测肝肾功能、血氨水平及腹部超声,早期发现并发症。
预后与注意事项
未经治疗的患者可能因肝衰竭、消化道出血等危及生命,早期干预可延缓病情。家长需严格遵循医嘱,定期复查并调整饮食及治疗方案。