小儿糖原贮积病Ⅳ型（GSD-Ⅳ）是一种罕见的遗传代谢病，其病因主要包括以下几点：

基因突变

糖原贮积病Ⅳ型是由糖原分支酶基因（GBE1）突变导致的。这种基因突变会影响肝细胞内糖原的代谢过程，导致糖原无法正常合成和分解。

酶活性不足

由于基因突变，导致分支酶（一种关键的糖原代谢酶）活性不足或完全缺乏。分支酶在糖原合成过程中负责将葡萄糖分子连接成分支结构，其缺乏会导致糖原合成障碍，使糖原在肝脏等组织中异常积累。

糖原代谢紊乱

由于分支酶的缺乏，糖原的正常合成和分解过程受到干扰，导致糖原在肝脏、肾脏、脾脏、肌肉和神经系统等组织中异常积累，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。

肝细胞损伤

异常积累的糖原会对肝细胞造成损伤，导致肝大、肝硬化和门脉高压等症状。

家族遗传史

糖原贮积病Ⅳ型通常为常染色体隐性遗传病，即父母双方均为携带者时，子女有1/4的几率患病。由于患儿绝大多数为男性，故性连锁遗传的可能性尚不能除外。

诱发因素

高糖饮食可能是糖原贮积病Ⅳ型的诱发因素之一，因为高糖饮食会增加肝脏糖原的合成，加重糖原的异常积累。

小儿糖原贮积病Ⅳ型的病因主要是由于糖原分支酶基因突变导致的分支酶缺乏，从而引起糖原代谢紊乱和肝细胞损伤。家族遗传史和高糖饮食可能是该病的诱发因素。