痛性青紫综合征是一种少见病,又称自身红细胞敏感症、Gardener - Diamond 综合征。以下是关于它的详细介绍:
- 病因:病因不明,可能与免疫因素有关。患者对自体红细胞过敏,红细胞基质与组织固定性抗体结合,可引起水肿和毛细血管透性增加,导致皮下出血。情绪激动可诱发本症。
- 发病机制:尚不清楚。目前认为患者对自体红细胞过敏,红细胞基质与组织固定性抗体结合后,引发水肿和毛细血管通透性增加,进而导致皮下出血。
- 临床表现:多见于精神不正常的中年妇女。皮肤局部先有烧灼、针刺和跳动感,继而出现红斑、肿胀,数小时后可出现单个或成批的紫癜。红斑、肿胀 1-2 天消失,紫癜逐渐褪色,1-2 周后自行消退,但可复发。皮疹好发于下肢、躯干、颜面等部位。患者自觉剧痛和触痛,可伴头痛、失眠、恶心、呕吐等症状。
- 实验室检查:出、凝血时间正常。
痛性青紫综合征需要与其他可引起皮肤紫癜、疼痛的疾病相鉴别,如过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等。诊断主要依据临床表现、病史以及相关实验室检查等。治疗方面,可采用激素类药物和免疫抑制剂进行控制,同时患者需注意休息、避免刺激性食物和药物。由于该病是一种慢性疾病,需要长期治疗和管理,定期复诊和监测病情变化很重要。