复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎是一种以皮肤血管炎为主要表现的慢性复发性疾病，其核心特征包括：
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症状表现
- 典型皮肤症状：全身性红色丘疹、出血性丘疹、风团性斑块，偶见环状红斑、水肿性损害及水疱。皮损多见于头颈部，常伴瘙痒，无全身症状。
- 其他症状：部分患者可能出现口腔黏膜炎、牙龈炎、全秃，少数伴有浅表淋巴结肿大、不规则发热或关节疼痛。
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病因与发病机制
- 病因尚未明确，可能与遗传异常、免疫系统攻击血管组织有关。
- 发病机制涉及嗜酸性粒细胞黏附于血管内皮细胞，释放炎症介质（如C4、血小板激活因子），导致血管通透性增加和坏死性血管炎。
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诊断与检查
- 实验室检查：嗜酸性粒细胞绝对计数增高、血沉加快、血清主要基本蛋白（MBP）升高等。
- 病理检查：真皮小血管坏死性血管炎，可见纤维蛋白样坏死及嗜酸性粒细胞浸润。
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治疗与预后
- 药物治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松），需长期口服并缓慢减量；可联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）或抗组胺药控制症状。
- 局部治疗：外用皮质激素及抗生素软膏（如莫匹罗星）预防感染。
- 预后：病程慢性反复，需长期管理，部分患者可能因并发症（如肾脏损害、肺部症状）影响预后。
该病需与疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征等疾病鉴别，建议尽早就诊并遵医嘱规范治疗。
