病因与发病机制
目前病因尚未完全明确,可能与以下因素相关:
- 感染:尤其是病毒感染(如EB病毒)可能诱发免疫异常;
- 造血系统异常:如干细胞增殖分化异常导致组织细胞肿瘤样病变;
- 免疫紊乱:T淋巴细胞异常增殖可能参与发病。
临床表现
- 典型皮肤症状:反复出现的触痛性皮下结节或斑块,大小不等(黄豆至手掌大小),表面呈淡红或浅褐色,可伴坏死、溃疡;
- 全身症状:高热(38.5~40℃)、肝脾肿大、全血细胞减少,晚期可能出现黄疸、肾功能衰竭及弥散性血管内凝血(DIC);
- 多器官受累:关节痛、淋巴结肿大,严重时可因多系统衰竭死亡。
诊断与治疗
- 诊断:结合皮肤病理活检(发现“豆袋状”细胞)、血液检查(全血细胞减少、凝血异常)及影像学检查;
- 治疗:
- 早期可使用糖皮质激素(如泼尼松)或免疫抑制剂(如环孢素A)控制症状;
- 重症需联合化疗(如CHOP方案)或脾切除术,但预后较差。
预后
病程可持续数月至10年,多数患者因并发症(如感染、器官衰竭)预后不良。早期诊断和综合治疗有助于延缓病情进展。