肺嗜酸细胞组织细胞增生症（简称PLCH）是一种以朗格汉斯细胞异常增生为特征的罕见疾病，属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的一种类型。以下是关于该疾病的详细说明：

1. ​​病因与发病机制​​

• ​​病因​​：目前病因尚未完全明确，可能与吸烟、遗传因素、免疫异常或病毒感染有关。约80%的患者有长期吸烟史，提示吸烟是重要诱因。
• ​​机制​​：推测与吸烟导致的肺内铃蟾肽样肽增加有关，这类物质可促进炎症反应和细胞因子释放，最终引发组织损伤和纤维化。

2. ​​临床表现​​

• ​​常见症状​​：干咳（50%-70%）、进行性呼吸困难（40%-87%）、胸痛（10%-21%）、体重下降、疲劳及低热。
• ​​并发症​​：约15%-25%患者因自发性气胸首次就诊，部分合并骨囊肿（表现为骨痛或骨折）、尿崩症（提示中枢神经受累）等。
• ​​影像学特征​​：胸部CT可见中上肺多发小结节影（早期）或囊腔影（晚期），呈蜂窝状改变，常伴肺容积正常或过度充气。

3. ​​诊断与治疗​​

• ​​诊断​​：需结合临床表现、胸部CT（特征性囊腔及结节影）及病理活检（确认朗格汉斯细胞浸润）。
• ​​治疗​​：
  • ​​戒烟​​：所有患者需立即戒烟，可延缓疾病进展。
  • ​​药物治疗​​：糖皮质激素（如泼尼松）用于控制急性症状；免疫抑制剂（如羟基脲）用于难治病例；部分患者需手术干预。
  • ​​支持治疗​​：包括氧疗、止咳平喘及并发症处理（如气胸引流）。

4. ​​预后​​

• 约25%-30%患者可自行缓解，30%-50%病情稳定，25%进展至呼吸衰竭或合并恶性肿瘤。早期诊断和治疗可显著改善预后。

若出现持续干咳、呼吸困难等症状，建议及时就医完善检查，避免延误治疗。