1. 临床表现
- 意识障碍:早期表现为嗜睡,逐渐发展为谵妄甚至昏迷。
- 认知与情感异常:常见记忆力减退、注意力涣散、情绪不稳、焦虑、抑郁或躁狂。
- 精神病性症状:如幻觉(幻听多见)、妄想(被害妄想、关系妄想等)及行为异常。
- 癫痫与运动障碍:癫痫样发作、舞蹈样动作、肌无力或共济失调。
- 自主神经症状:头痛、失眠、多汗等。
2. 发病机制
- 免疫复合物沉积:自身抗体(如抗核抗体、抗磷脂抗体)形成免疫复合物,损伤脑血管,导致缺血或出血。
- 炎症与细胞因子:免疫介导的脑组织炎症反应及细胞因子(如IL-6、TNF-α)释放。
- 血脑屏障破坏:免疫复合物或炎症因子破坏血脑屏障,使自身抗体进入中枢神经系统。
3. 诊断标准
- 确诊SLE:需符合SLE的临床表现(如蝶形红斑、关节痛、肾脏损害等)及实验室指标(抗核抗体阳性、补体降低等)。
- 精神症状与SLE关联:精神症状需在SLE活动期出现,且排除其他病因(如感染、药物副作用)。
- 辅助检查:
- 脑电图:60%-90%患者显示弥漫性慢波。
- 脑脊液:淋巴细胞增多、IgG升高。
- 影像学:MRI或CT可见脑白质病变、微出血或梗死灶。
4. 治疗与管理
- 免疫抑制治疗:首选糖皮质激素(如甲泼尼龙冲击疗法),严重者联用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤)。
- 对症处理:
- 抗癫痫:丙戊酸钠或左乙拉西坦。
- 抗精神病:奥氮平、利培酮等非典型抗精神病药(避免吩噻嗪类)。
- 支持治疗:维持水电解质平衡,保护脑细胞功能。
- 护理措施:包括防感染、安全防护(防跌倒、自伤)、心理支持及避免诱因(日晒、药物)。
5. 预后
- 病死率:合并严重神经精神症状者病死率较高(约20%-40%),尤其是出现谵妄、癫痫持续状态或肾功能衰竭时。
- 影响因素:早期诊断、规范治疗及控制并发症可显著改善预后。
系统性红斑狼疮伴发的精神障碍是SLE累及中枢神经系统的严重并发症,需通过多学科协作进行综合管理,以控制症状、减少复发并提高生活质量。