结节性多动脉炎性巩膜炎是一种累及中小血管的坏死性血管炎，属于自身免疫性疾病，主要表现为眼部巩膜炎症及全身多系统损害。以下是详细说明：

1. ​​疾病概述​​

• ​​定义​​：以中小动脉血管壁炎症和坏死为特征，可累及全身多个器官，眼部巩膜受累时称为结节性多动脉炎性巩膜炎。
• ​​发病率​​：每10万人中仅1.8人发病，男性患者为女性的2倍，发病高峰年龄为40-50岁。

2. ​​病因与发病机制​​

• ​​病因​​：具体病因未明，可能与乙型肝炎病毒感染（病毒表面抗原阳性）、药物反应或免疫异常有关。
• ​​机制​​：免疫系统错误攻击血管壁，引发炎症反应，导致血管壁损伤、血栓形成或动脉瘤。

3. ​​症状表现​​

• ​​眼部症状​​：
  • ​​疼痛与充血​​：剧烈眼痛、眼红、流泪，可能伴随视力下降、眼球突出或短暂性黑朦。
  • ​​角膜病变​​：常见坏死性前巩膜炎，可伴边缘溃疡性角膜炎，严重时导致角膜穿孔。
• ​​全身症状​​：
  • 发热、乏力、体重减轻、关节痛等非特异性症状。
  • 可能合并高血压、心力衰竭、胃肠道出血或肾功能衰竭等严重并发症。

4. ​​诊断方法​​

• ​​实验室检查​​：血常规显示白细胞和嗜酸性粒细胞增高，血沉加快；乙肝病毒检测（HBsAg阳性可能提示关联）。
• ​​影像学检查​​：血管造影可发现肝、肾等器官的小血管瘤；裂隙灯和眼底检查观察眼部血管炎症。
• ​​组织活检​​：病变组织（如皮肤、肌肉）的病理检查是确诊金标准，显示中小动脉坏死性炎症。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：
  • ​​糖皮质激素​​（如泼尼松）为首选，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制炎症。
  • 严重病例需长期用药，5年生存率可从12%提升至80%-90%。
• ​​并发症管理​​：针对高血压、肾病等全身损害进行对症治疗。
• ​​预后​​：未治疗者病死率高（87%），及时治疗可显著改善生存率，但需警惕复发。

6. ​​日常注意事项​​

• 避免辛辣刺激饮食，定期复查血常规和肝肾功能。
• 避免接触化学污染物，慎用可能诱发免疫反应的药物（如磺胺类）。

若出现眼红、疼痛、视力下降等症状，建议尽早就诊眼科及风湿免疫科，明确诊断后规范治疗。