结节性多动脉炎性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为坏死性血管炎,累及中小血管,常伴随巩膜炎。以下是该疾病最明显的症状及其特点:
1. 眼部症状
- 眼痛:多数患者会出现明显的眼部不适或疼痛,这是最典型的症状之一。
- 视力下降:视力减退的程度与病情严重程度相关,可能突然发生。
- 巩膜充血(眼红):巩膜发红常伴随流泪、畏光等症状。
- 眼球突出:由于眼眶血管受累,可能导致眼球向前突出。
- 角膜溃疡:严重时可能出现角膜病变,如边缘溃疡性角膜炎。
- 眼球震颤:部分患者可能出现眼球震颤,这是神经血管受累的表现之一。
2. 全身症状
- 发热:患者可能出现持续性发热。
- 乏力:全身乏力、体重减轻、食欲下降等症状较为常见。
- 神经系统异常:可能表现为周围神经病变(如感觉或运动神经病变)或中枢神经系统症状(如抽搐、偏瘫、精神症状)。
- 内脏损害:约30%~50%的患者可能伴有内脏血管损伤,包括胃肠道症状(如腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻等)以及肾脏病变(如肾小球肾炎、肾缺血)。
3. 疾病特点
- 结节性多动脉炎性巩膜炎的病损呈节段性,常发生在血管分叉处,易侵及毗邻的静脉或远端动脉。
- 巩膜炎是该病的重要表现,尤其是坏死性前巩膜炎,常伴随边缘溃疡性角膜炎。
- 若不及时诊断和治疗,巩膜炎可能发展为剧烈疼痛且具有高度破坏性。
4. 诊断与治疗
- 诊断:通过症状表现、影像学检查(如CT血管成像)和病理活检确诊。
- 治疗:以药物治疗为主,常用糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松)和免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤)来控制炎症和调节免疫系统。严重病例可能需要血浆置换。
如出现上述症状,建议尽快就医,以便明确诊断并及时治疗,避免病情进一步恶化。