阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，简称PNH）是一种罕见的、获得性的骨髓衰竭性疾病。它的主要特征是患者的红细胞膜上缺乏一种叫做糖基磷脂酰肌醇（GPI）的锚定蛋白，这种蛋白的缺失导致红细胞对补体系统的敏感性增加，从而引起慢性血管内溶血。

以下是PNH的一些主要特点：

1. 1.溶血性贫血：由于红细胞容易被补体系统破坏，患者会出现溶血性贫血，表现为疲劳、头晕、气短等症状。
2. 2.血红蛋白尿：溶血过程中释放的血红蛋白会通过尿液排出，导致患者在夜间或早晨起床时出现血红蛋白尿，尿液呈深色或酱油色。
3. 3.血栓形成：PNH患者有较高的血栓形成风险，尤其是静脉血栓，这可能导致严重的并发症，如肝静脉血栓（布加综合征）、脑静脉窦血栓等。
4. 4.骨髓衰竭：PNH常与骨髓衰竭性疾病（如再生障碍性贫血）共存，患者可能出现全血细胞减少，表现为贫血、白细胞减少和血小板减少。
5. 5.其他症状：患者还可能出现反复感染、疲劳、头痛、腹痛等症状。

PNH的诊断通常依赖于流式细胞术检测红细胞和中性粒细胞上的GPI锚定蛋白的缺失。治疗方面，近年来的进展包括使用依库珠单抗（Eculizumab）等补体抑制剂来减少溶血和血栓形成的风险。

如果你或你认识的人有相关症状，建议尽早咨询血液科医生进行详细检查和诊断。