变应性皮肤结节性血管炎概述
变应性皮肤结节性血管炎(BVSC)是一种以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。它主要影响中青年女性,男女比例约为1:5,平均发病年龄为30岁。该病有明显的季节性,通常在春末夏初发病,盛夏时症状较重,秋后减轻,冬天消退或残留,次年可能再次发作。
病因
变应性皮肤结节性血管炎的病因尚不清楚。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶,结核菌素皮肤试验可呈强阳性,抗结核药物治疗有较好效果。少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎,以及抗“O”升高。目前认为该病与病原菌感染或其代谢产物诱发的迟发型变态反应有关,但大部分病例的发病原因仍不明,可能与多种因素过敏相关。
症状
变应性皮肤结节性血管炎的损害通常先出现在双小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分布,不限于伸侧或屈侧。在反复发作过程中,可能会逐渐累及大腿和臀部,偶尔也会累及前臂。患者常常先感觉局部疼痛和压痛,然后触及皮下结节。
- 结节特征:结节数目通常在10个以内,一般约为蚕豆至杨梅大小,边缘可触及,中等硬度。初发损害较小,位置较深,多呈肤色或淡红色至鲜红色,随着时间延长,颜色可加深。3~4周后,红色消退,残留轻度色素沉着斑,结节损害完全消退则较晚。
- 特殊损害:有一种比较特征性的损害,持续时间较长,较前述损害稍大,呈紫红或暗红色,中央皮肤光滑发亮,或中央有柔韧感,甚至脱屑,但从不破溃,吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。
- 全身症状:全身性症状依发病缓急而不同,一般是困倦不适或食欲不振。发热情况不一致,多数病例不发热,少数病例下午低热,劳累后体温升高,或在结节发生之前后几天内高热。损害数目少时多无明显不适,多时则感下肢酸软无力、肌肉胀痛或小腿下部水肿。部分病例可出现四肢大关节游走性疼痛,以双膝关节为多,但无红肿及功能障碍。
检查
- 实验室检查:血、尿常规及肝肾功能检查无异常,部分病例抗“O”、血沉增快和黏蛋白水平升高,IgG、IgA值一般正常,补体C3偏低,循环免疫复合物(CIC值)略高于正常,淋巴细胞转化试验值(3H同位素测定法)一般偏低,IL-2值偏低,NK细胞值正常,OT试验(1∶10000)多数可出现阳性。
- X线检查:胸部X线片显示部分病例有陈旧性肺结核,偶有活动性肺结核。
- 组织病理:病变限于真皮乳头下层和皮下脂肪组织内。主要病变为血管炎、皮下脂肪组织坏死、肉芽肿和肉芽肿样结构。毛细血管和小血管全部受累。管壁病变中以内皮细胞肥大和增生最为显著。
诊断
变应性皮肤结节性血管炎的诊断主要依据以下几点:
- 多发生于中青年女性。
- 损害在臀部以下,主要累及小腿。
- 基本损害为皮下结节,从不破溃,对称分布,不限于小腿伸侧或屈侧。
- 反复发作,有季节性。
- 全身性症状少见,无其他系统受累症状和体征。
- 除结核病灶外,无其他明确的原因和诱因。
- 无网状青斑和静脉曲张等并发症。
鉴别诊断
变应性皮肤结节性血管炎需要与以下疾病进行鉴别:
- 结节性红斑:主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病,多见于中青年女性,好发于小腿伸侧。临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节,病程有局限性,易于复发。
- 硬红斑:多见于青年女性,常与身体其他部位结核并发。多发生于小腿屈侧,常单发或为数个,皮损较结节性红斑为大,病程长,可自发性破溃,形成溃疡,愈后留有不同程度萎缩。
治疗
变应性皮肤结节性血管炎的治疗主要包括以下几方面:
- 抗结核治疗:对于有结核感染因素的病例,应用抗结核药物治疗,如口服异烟肼和乙胺丁醇或利福平联合治疗,持续半年至1年。
- 中药治疗:对无明确结核感染因素的病例,可选用化血化瘀的中药如桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。
- 糖皮质激素:糖皮质激素治疗有效,部分病例治疗后结核灶亦随之治愈。
- 其他药物:如雷公藤片或煎剂,但由于其副作用而不能长期使用。
- 一般治疗:对于病情较重者,应尽量减少活动以缩短病程,减少痛苦。
预防与日常保养
- 保持皮肤清洁,避免搔抓。
- 保持良好的心态,避免过度焦虑和压力。
- 饮食清淡,避免辛辣、油腻、海鲜等刺激性食物,多吃蔬菜水果,保持大便通畅。
- 适当抬高患肢,减少站立和行走,避免受寒和劳累。
变应性皮肤结节性血管炎是一种可治愈的疾病,患者应积极治疗,保持良好的生活习惯,以获得更好的治疗效果。如有不适,应及时就医。