唇舌水肿及面瘫综合征(Melkersson-Rosenthal综合征)的诊断标准可综合为以下要点:
一、核心临床表现
- 反复发作的唇舌无痛性水肿
- 以口唇突发肿胀为主,可扩散至面颊、头皮或舌体,肿胀质地柔软、非凹陷性,可自行消退但易复发。
- 周围性面神经麻痹
- 单侧周围性面瘫(如患侧额纹消失、眼裂增大、口角歪斜),可能与水肿同时或先后出现,可呈暂时性或进展为永久性。
- 舌面特征性改变
- 舌体肿胀伴深浅不一的纵向裂沟(龟裂纹),裂沟可长期存在,消退后仍遗留此特征。
二、支持诊断的附加条件
- 病程特点
- 青少年期起病多见,症状可间隔数周至数月复发,复发时病变侧可能不同。
- 伴随症状
- 可能出现味觉减退、听觉过敏、耳痛、流泪或流涎等神经或腺体受累表现。
三、鉴别诊断与检查
- 影像学检查
- 颅底CT、MRI或颅底摄片用于排除肿瘤、外伤或感染等继发性面瘫原因。
- 病理学检查
- 组织活检可能显示结核样肉芽肿伴淋巴水肿,支持本病诊断。
- 排除其他疾病
- 需与血管性水肿、Ascher综合征、淋巴血管瘤及感染性唇炎等鉴别。
四、诊断依据
符合以下至少两项即可临床诊断:
① 复发性唇舌水肿;
② 周围性面瘫;
③ 舌面纵向裂沟。若仅满足两项,需结合影像及病理结果排除其他病因。