遗传性多发脑梗死性痴呆（如CADASIL）属于严重的神经系统遗传性疾病，其临床危害性和预后特点可总结如下：
一、疾病严重性表现
-
不可逆的脑损伤
该病由基因突变引发脑血管病变，导致反复脑梗死。每次梗死均会造成脑组织缺血坏死，累积损伤可加速认知功能下降及神经功能缺损。 -
进行性认知障碍
患者早期即可出现记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等认知问题，后期可能发展为完全性痴呆，严重影响日常生活能力。 -
多种伴随症状
除认知障碍外，还可能伴随步态不稳、肢体偏瘫、情绪异常（抑郁/狂躁）、吞咽困难等神经功能障碍。
二、预后特点
-
治疗难度大
目前尚无根治手段，治疗以控制症状和延缓进展为主（如改善循环、营养神经药物），但无法逆转已形成的脑损伤。 -
高复发风险
患者脑血管存在结构性异常，易反复发生梗死，导致病情持续恶化。部分患者可能在短时间内出现急性加重，需紧急干预。
三、高危因素与管理建议
- 遗传因素：具有常染色体显性遗传特征，家族成员需重视基因筛查。
- 生活方式干预：控制血压、血脂，戒烟及适度锻炼可降低梗死复发风险。
- 定期监测：建议通过神经影像学（如MRI）和神经心理学评估监测病情进展。
该病因不可逆的脑损伤、高致残率及缺乏有效治愈手段，属于严重疾病范畴，需早期诊断和综合管理以改善生存质量。
