先天性梅毒性肝硬化诊断标准

一、诊断依据

  1. ​病史与家族史​

    • 患者母亲需有梅毒感染史,尤其是妊娠期未接受规范治疗。
    • 患儿可能出现黄疸、腹水、肝脾肿大、生长发育迟缓等症状。
  2. ​实验室检查​

    • ​梅毒血清学检测​​:
      • 非特异性抗体检测(如RPR、VDRL)呈阳性,但需注意假阳性可能。
      • 特异性抗体检测(如TPPA、FTA-ABS)用于确诊梅毒感染。
    • ​肝功能检查​​:
      • 肝酶(ALT、AST)升高提示肝细胞损伤,但肝硬化晚期可能正常。
      • 胆红素增高、凝血功能异常(如凝血因子减少)反映肝功能减退。
  3. ​影像学检查​

    • ​超声、CT或MRI​​:显示肝脏结构异常(如纤维化、结节形成)、脾大、腹水等肝硬化特征。
    • ​X线检查​​:必要时用于评估骨损害(如梅毒瘤)。
  4. ​病理学检查​

    • ​肝组织活检​​:明确肝纤维化程度及病因,是确诊肝硬化的金标准。

二、鉴别诊断

需排除其他病因,如:

  • ​病毒性肝炎​​:通过病原血清学检测区分。
  • ​自身免疫性肝病​​:检测自身抗体(如抗核抗体)。
  • ​胆道闭锁​​:影像学显示胆道梗阻特征。

三、治疗原则

早期诊断后,首选青霉素治疗先天性梅毒,同时辅以保肝、对症支持治疗,并针对并发症(如门静脉高压、腹水)进行干预。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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