一、诊断依据
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病史与家族史
- 患者母亲需有梅毒感染史,尤其是妊娠期未接受规范治疗。
- 患儿可能出现黄疸、腹水、肝脾肿大、生长发育迟缓等症状。
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实验室检查
- 梅毒血清学检测:
- 非特异性抗体检测(如RPR、VDRL)呈阳性,但需注意假阳性可能。
- 特异性抗体检测(如TPPA、FTA-ABS)用于确诊梅毒感染。
- 肝功能检查:
- 肝酶(ALT、AST)升高提示肝细胞损伤,但肝硬化晚期可能正常。
- 胆红素增高、凝血功能异常(如凝血因子减少)反映肝功能减退。
- 梅毒血清学检测:
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影像学检查
- 超声、CT或MRI:显示肝脏结构异常(如纤维化、结节形成)、脾大、腹水等肝硬化特征。
- X线检查:必要时用于评估骨损害(如梅毒瘤)。
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病理学检查
- 肝组织活检:明确肝纤维化程度及病因,是确诊肝硬化的金标准。
二、鉴别诊断
需排除其他病因,如:
- 病毒性肝炎:通过病原血清学检测区分。
- 自身免疫性肝病:检测自身抗体(如抗核抗体)。
- 胆道闭锁:影像学显示胆道梗阻特征。
三、治疗原则
早期诊断后,首选青霉素治疗先天性梅毒,同时辅以保肝、对症支持治疗,并针对并发症(如门静脉高压、腹水)进行干预。