三尖瓣闭锁的诊断标准
1. 临床症状和体征
- 紫绀:大多数患者在出生时即有嘴唇、指甲等发紫的现象,且进行性加重。
- 体循环静脉充血:如颈静脉怒张、肝大等。
- 蹲踞现象:患者常喜蹲踞,表现为行走或游戏时出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走。
- 杵状指:两岁以上患者常出现杵状指,表现为末端指(趾)节明显增宽增厚。
2. 辅助检查
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X线检查:
- 心影呈靴型或卵圆型,心脏右缘平直,常不超过脊柱影,左缘形态圆钝稍呈方形,心尖抬高,心腰部凹陷。
- 侧位片示心影前缘平直,距胸壁较远,后缘与脊柱重叠。
- 大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。
- 大多数病人心影可以正常或轻度增大,肺血流少,肺纹理减少。
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心电图:
- 电轴左偏,左心室肥厚、劳损。
- P波高或增宽并有切迹。
- 右心房肥大常见明显高尖的P波。
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超声心动图:
- 是诊断三尖瓣闭锁的主要手段。
- 可准确了解三尖瓣的解剖学特征,判断房间隔缺损和室间隔缺损有无及其大小。
- 显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射,房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。
- 可了解左、右心室腔和大血管的关系,判断有无肺动脉瓣口和主动脉瓣口狭窄。
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磁共振:
- 可以准确地反映出心腔的大小、大动脉的形态、房室连接的关系、左右心室与大动脉的位置关系。
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心导管检查及心血管造影:
- 能提供比超声心动图更多的信息,一般应列为常规检查。
- 右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。
- 选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。
3. 鉴别诊断
- 需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、肺动脉闭锁伴室间隔完整、极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良、三尖瓣狭窄伴室间隔缺损、单心室伴肺动脉狭窄、大动脉换位伴肺动脉狭窄、右心室双出口和单心室等鉴别。
通过上述临床症状、体征和辅助检查的综合分析,可以对三尖瓣闭锁进行诊断。