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病因与发病机制
高脂蛋白血症Ⅰ型主要由遗传性脂蛋白脂酶(LPL)或其激活剂apoC-II缺陷引起,导致乳糜微粒代谢障碍,甘油三酯在血液中异常堆积。这种遗传性缺陷无法通过自身调节恢复,因此需外部干预。 -
治疗必要性
- 饮食控制:需严格限制脂肪摄入(每日25~35克),增加中链脂肪酸摄入以辅助降低血脂。
- 药物治疗:常用贝特类(如非诺贝特)、他汀类药物(如阿托伐他汀)或纤维酸衍生物(如吉非贝齐)降低血脂。
- 严重病例处理:急性胰腺炎发作时需禁食、静脉补液,必要时通过血浆置换迅速清除异常脂质。
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预后与长期管理
患者需终身坚持低脂饮食和定期监测血脂,多数患者通过规范治疗可有效控制病情,降低并发症风险。若未及时干预,可能因反复胰腺炎等严重并发症危及生命。
高脂蛋白血症Ⅰ型需依赖医疗手段和生活方式调整,无法依靠自愈恢复健康。