高脂蛋白血症Ⅰ型是一种罕见遗传性疾病，治疗需基于患者个体情况采取综合干预，核心方案如下：
一、饮食控制（核心基础）
- 严格限制脂肪摄入：每日脂肪摄入量不超过总热量10%（约20g/d），避免动物脂肪、乳制品、油炸食品等，优先选择中链脂肪酸替代长链脂肪酸。
- 增加膳食纤维：摄入蔬菜、水果、全谷物等，辅助降低血脂。
- 补充脂溶性维生素：如维生素A、D、E，避免因低脂饮食导致营养缺乏。
二、药物治疗（辅助手段）
- 贝特类药物：如非诺贝特，可降低甘油三酯水平，但需注意对Ⅰ型患者效果有限，儿童慎用。
- 烟酸/鱼油补充剂：辅助调节血脂代谢，需医生指导下使用。
- 奥利斯特：抑制脂肪酶活性，减少脂肪吸收，需配合低脂饮食长期使用。
三、紧急或重症干预
- 血浆置换：适用于严重高甘油三酯血症（如＞15mmol/L）或反复胰腺炎患者，可快速清除乳糜微粒，但费用高且有创。
- 急性胰腺炎处理：立即禁食、静脉补液，避免脂肪摄入，短期使用抑酸药物缓解症状。
四、生活方式管理
- 运动与体重控制：规律有氧运动（每周≥150分钟）结合BMI管理，改善代谢。
- 戒烟限酒：减少心血管风险因素。
五、监测与随访
- 定期检测：每3-6个月复查甘油三酯、总胆固醇等指标，儿童需额外关注生长发育。
- 基因治疗展望：目前处于研究阶段，未来可能提供根治方案。
总结：最佳治疗需以饮食控制为核心，结合药物、生活方式调整及定期监测，重症患者可考虑血浆置换。治疗方案需个体化制定，建议在专科医生指导下长期管理。
