单心室诊断标准

一、临床表现与体格检查

1. ‌全身缺血性症状‌：
   • 发绀（皮肤及黏膜青紫）、杵状指等缺氧表现‌。
   • 活动后呼吸困难、心悸等循环异常症状‌。
2. ‌心脏体征‌：
   • 心前区弥漫性心脏杂音，触诊或视诊可见心跳弥散‌。

二、辅助检查

1. ‌心电图‌：
   • 常见心室肥大表现，QRS波群宽大或电轴偏移等异常电生理活动‌。
2. ‌影像学检查‌：
   • ‌超声心动图‌：
     • 明确单心室结构，如左右心室连通、血流紊乱、合并瓣膜反流或心功能不全‌。
     • 判断单心室类型（左心室型、右心室型或中间型）‌。
   • ‌胸部X线‌：
     • 评估肺血情况（肺血多/少/平衡）及心脏大小，辅助判断肺循环流出道梗阻‌。
   • ‌心血管造影/心导管检查‌：
     • 明确心室解剖结构、合并畸形（如主动脉/肺动脉空间位置异常）、血流动力学参数等‌。
   • ‌心脏CT/MRI‌：
     • 三维重建心脏及血管解剖，尤其适用于复杂血管畸形的评估‌。

三、诊断依据整合

• ‌确诊标准‌：通过超声心动图或心血管造影证实单一心室腔同时接收两侧心房血流，或仅有一个功能性心室‌。
• ‌分型判断‌：结合影像学结果区分左心室型、右心室型或中间型单心室‌。

四、鉴别诊断

需与其他紫绀型先天性心脏病（如法洛四联症、大动脉转位）及房室瓣闭锁等疾病鉴别，重点依赖影像学明确解剖结构差异‌。