小儿特发性肺纤维化的诊断标准主要依据以下几点：
临床表现
- 咳嗽：干咳较为常见，可伴有血痰8。
- 气短和呼吸困难：进行性加重，活动后明显8。
- 发绀：由于低氧血症导致8。
- 其他症状：包括体重下降、乏力、食欲减退等8。
体征
- 呼吸浅快：尤其在婴儿中常见8。
- 肺底部吸气末细湿啰音：称为Velcho啰音8。
- 杵状指（趾）：早期可能不典型，可见甲床下毛细血管充血、扩张，甲床呈明显红色8。
- 中央性青紫：病情后期可能出现水肿、肝大、P2亢进、静脉淤张等体征8。
辅助检查
- 血气分析：示低氧血症4。
- 肺功能测定：表现为限制性通气障碍，部分患儿为混合性通气功能障碍4。
- 支气管肺泡灌洗液（BALF）：细胞分析可帮助判断预后，淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好4。
- 肺活检：多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断，被认为是诊断本病的有力检查方式4。
- 影像学检查：
- 胸片：主要为弥漫性网点状的阴影，或磨玻璃样影4。
- 肺高分辨率CT（HRCT）：可显示肺的次小叶水平，主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影，可显示肺间隔的增厚。晚期可出现蜂窝肺4。
诊断标准
- 病史：发病年龄可早自幼婴，迟至成人，呈家族性发病时女孩多见8。
- 临床表现：典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难，随病情进展出现低氧血症的一系列症状8。
- 影像学：肺X线改变及肺功能测定，高分辨率CT显示双肺弥漫性网格状影或磨玻璃样改变9。
- 确诊：有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加8。
以上诊断标准需要结合患儿的临床表现、影像学检查和肺功能检查等结果进行综合分析，以作出诊断。需要与支气管哮喘、支气管扩张等其他呼吸系统疾病进行鉴别诊断9。
