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葛西手术(肝门-空肠吻合术)
这是国际公认的首选手术方式,最佳手术时间为出生后60天内(最晚不超过3个月)。手术通过重建胆汁引流通道,帮助部分患儿恢复肝功能,约50%-60%的患儿术后胆汁引流成功,20%-30%甚至可完全退黄。但部分患儿术后仍可能因肝硬化进展需肝移植。 -
肝移植手术
若患儿确诊时已超过3个月、葛西术后效果不佳(如持续黄疸、肝硬化加重)或出现肝衰竭,需进行肝移植。肝移植是根治性手段,我国儿童肝移植术后5年存活率可达85%以上。 -
其他治疗与注意事项
- 早期筛查:通过粪便比色卡、肝功能检查(直接胆红素升高为主)和腹部超声可早期发现,争取黄金治疗期。
- 术后管理:需长期服用护肝、利胆药物(如熊去氧胆酸),并定期复查肝功能。
- 预后:未及时治疗者多在1岁内因肝衰竭死亡,及时手术可显著延长生存时间并提高生活质量。
先天性胆道闭锁必须通过手术治疗,且需尽早干预。家长若发现新生儿黄疸不退、大便发白等症状,应立即就医评估。