一、医疗干预
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手术治疗
手术是唯一有效的治疗方法，葛西手术（肝门空肠吻合术）为首选方案，最佳手术时间为出生后30-45天。若手术效果不佳或已出现肝硬化，需考虑肝移植。 -
药物辅助
- 利胆药物：如熊去氧胆酸，可促进胆汁排泄，减轻肝脏损伤。
- 激素治疗：抑制炎症反应，改善胆汁排出。
- 抗生素：预防术后感染。
二、营养支持
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饮食原则
- 母乳喂养：优先选择母乳，若不足可搭配短链脂肪酸配方奶粉。
- 低脂高蛋白：补充易消化的蛋白质（如鱼肉、肉泥），避免脂肪摄入过量。
- 补充脂溶性维生素：因胆汁淤积易缺乏维生素A、D、E、K，需在医生指导下补充。
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喂养方式
- 少食多餐，避免加重消化负担。
- 术后逐步引入辅食，如果泥、蔬菜泥。
三、术后护理
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定期随访
术后需长期监测肝功能、维生素水平及生长发育指标，预防并发症（如肝硬化）。 -
预防感染
加强消毒隔离，避免接触病原体，必要时使用免疫球蛋白调节免疫力。
四、日常注意事项
- 密切观察黄疸变化：若黄疸持续不退或加重，需及时就医。
- 记录饮食与排泄：关注大便颜色（正常后应为黄色）、尿量及体重增长。
总结
先天性胆道闭锁需早诊断、早手术，术后结合营养支持与规范护理可改善预后。家长需严格遵循医嘱，定期复查，并关注患儿营养状况与生长发育。
