多灶性运动神经病（MMN）的诊断需结合临床表现、电生理特征及实验室检测，主要诊断标准如下：
一、核心临床特征
- 不对称性肢体无力
- 通常以单侧上肢远端（如手、前臂）起病，逐渐累及多部位，表现为进行性肌无力，肌肉萎缩随病程进展出现。
- 下肢受累较少且程度较轻。
- 无或轻微感觉障碍
- 患者可能主诉轻微感觉异常，但客观感觉检查通常正常。
- 腱反射异常
- 受累区域腱反射减弱或消失，但无上运动神经元损害体征（如病理反射）。
二、电生理诊断标准（必要条件）
- 持续性多灶性运动传导阻滞
- 至少两条神经（或同一神经不同节段）存在运动传导阻滞，表现为近端与远端刺激时复合肌肉动作电位（CMAP）波幅或面积下降≥50%，且时限增宽≤30%。
- 上肢神经（如尺神经、正中神经、桡神经）更易检测到传导阻滞。
- 感觉神经传导正常
- 同一神经的感觉传导速度及波幅均正常。
三、实验室支持证据
- 抗GM1抗体检测
- 约50-84%的患者血清抗神经节苷脂GM1抗体呈阳性，IgM型抗体更具特异性。
- 脑脊液检查
- 多数患者脑脊液蛋白正常或轻度升高（通常＜1g/L），细胞计数正常。
四、影像学辅助检查
- MRI检查：用于排除中枢神经系统疾病（如多发性硬化症）或其他结构性病变。
五、排除性标准
需与以下疾病鉴别：
- 运动神经元病：无传导阻滞，且伴上、下运动神经元损害体征。
- 多发性硬化症：中枢神经系统病灶证据，MRI显示脱髓鞘斑块。
- 其他周围神经病：如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），表现为对称性感觉运动障碍，电生理特征不同。
六、诊断流程
临床疑诊→电生理检查（确认传导阻滞）→抗GM1抗体检测→脑脊液及影像学辅助检查→排除其他疾病后确诊。
