致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）是一种遗传性心肌病，主要表现为右心室结构和功能的异常，并常伴随心律失常。以下是其诊断标准及相关信息的详细说明：
1. 疾病概述
- 定义：ARVC是一种以右心室心肌被纤维脂肪组织替代为特征的遗传性心肌病，主要表现为心律失常、右心室扩大和心力衰竭，是年轻人和运动员猝死的主要原因。
- 发病率：约为1/2000至1/5000，30%-50%的患者具有家族史，多为常染色体显性遗传。
- 病理特征：右心室心肌细胞减少，被纤维脂肪组织替代，部分患者可累及左心室。
2. 临床表现
ARVC的临床表现可分为以下四个阶段：
- 隐匿期：右心室结构仅有轻微改变，可能无症状，偶见心源性猝死。
- 心律失常期：表现为室性心动过速、心悸、胸闷、头晕甚至晕厥或猝死。
- 右心功能障碍期：右心室病变广泛，出现右心衰竭症状（如食欲不振、恶心呕吐、下肢水肿、肝肿大等）。
- 终末期：累及左心室，出现双心泵功能衰竭，表现为全心衰竭。
3. 诊断标准
ARVC的诊断主要依据临床表现、家族史及辅助检查结果，按照TASK FORCE标准分为以下六方面：
（1）右心室结构和功能改变
- 主要标准：
- 右心室严重扩张。
- 右心室射血分数显著降低。
- 右心室室壁瘤或阶段性扩张。
- 次要标准：
- 右心室轻度扩张或区域性运动异常。
（2）室壁组织改变
- 主要标准：
- 心内膜活检发现心肌被纤维脂肪组织替代。
- 次要标准：
- 影像学检查提示右心室心肌脂肪浸润。
（3）复极异常
- 主要标准：
- 心电图V2、V3导联T波倒置。
- 次要标准：
- 心电图V1-V3导联QRS波增宽（>110ms）。
- 出现Epsilon波。
（4）除极和传导异常
- 主要标准：
- 不完全性右束支传导阻滞。
- 次要标准：
- 右胸导联R波降低。
（5）心律失常
- 主要标准：
- 频发室性早搏。
- 次要标准：
- 左束支传导阻滞。
（6）家族史
- 主要标准：
- 家族成员确诊ARVC。
- 次要标准：
- 家族成员有35岁以前猝死史或符合ARVC诊断标准。
4. 诊断流程
- 初步评估：根据患者症状（如呼吸困难、晕厥等）和家族史进行初步筛查。
- 辅助检查：
- 心电图：检查T波倒置、QRS波增宽、Epsilon波等。
- 心脏彩超：评估右心室结构和功能。
- 心内膜活检：明确心肌组织病理改变。
- 动态心电图和电生理检查：评估心律失常。
- 综合诊断：根据上述六个方面的标准，满足以下条件即可诊断：
- 两个主要标准。
- 一个主要标准加两个次要标准。
- 四个不同的次要标准。
5. 信息来源
- 以上信息参考了多项权威资料，包括和，确保内容准确可信。
通过以上诊断标准和方法，可以有效识别ARVC，为患者提供及时治疗和干预。如有更多疑问，建议咨询专业医生以获得更详细的指导。
