1. ​​临床表现​​

   • ​​特征性皮肤损害​​：反复发作的坏死松解性游走性红斑（多见于腹股沟、臀部、四肢末端等摩擦部位），伴口炎、舌炎、指甲变薄等黏膜损害。
   • ​​代谢异常​​：血糖升高（但通常较轻，较少发生酮症酸中毒）、体重下降、贫血、低蛋白血症等。
   • ​​其他症状​​：间歇性腹泻、腹胀、血栓栓塞、精神障碍等。

2. ​​实验室检查​​

   • ​​胰高血糖素水平显著升高​​：基础值常超过1000 pg/mL（正常范围25-250 ng/L），或超过5000 mg/L。
   • ​​血糖异常​​：空腹血糖升高或葡萄糖耐量试验异常。
   • ​​其他指标​​：血沉增快、贫血、低蛋白血症等。

3. ​​影像学检查​​

   • ​​定位诊断​​：
     • ​​CT/MRI​​：可发现胰腺原发病灶（多位于胰体尾）及肝转移灶，准确率较高。
     • ​​血管造影​​：辅助定位肿瘤，但准确性低于CT/MRI。
   • ​​其他​​：超声可初步筛查胰腺病变。

4. ​​病理检查​​

   • ​​组织活检​​：皮肤损害边缘活检可见表皮坏死、海绵样脓肿等特征性改变。
   • ​​肿瘤病理​​：手术切除标本需病理确诊，确认为胰岛α细胞瘤。

5. ​​鉴别诊断​​

   • 需排除其他引起高胰高血糖素血症的疾病（如肝病、肾病、感染等）及类似皮肤病变（如天疱疮、银屑病等）。

​​总结​​：诊断需同时满足典型皮肤损害、胰高血糖素显著升高及影像学/病理学证据，综合多学科检查结果。