胰高糖素瘤综合征是一种严重的疾病，其严重性主要体现在以下几方面：
一、恶性程度与转移风险高
- 约80%的肿瘤为恶性，半数患者在确诊时已发生转移（如肝转移），属于胰腺恶性肿瘤中恶性程度较高的一类。
- 该病早期转移风险大，在消化系统肿瘤中恶性程度排名靠前。
二、病理机制复杂且并发症严重
- 胰岛α细胞肿瘤过度分泌胰高糖素，导致肝脏分解肝糖原、肠道生成葡萄糖，引发持续性高血糖。长期高血糖可损伤血管内皮细胞，加速动脉粥样硬化，增加心脑血管疾病风险。
- 未及时治疗可能引发糖尿病肾病、视网膜病变等严重并发症，甚至危及生命。
三、临床表现多样且影响全身健康
- 皮肤病变：如泛发性坏死移行性红斑、皲裂等特征性皮损，可能先于肿瘤数年出现。
- 代谢异常：表现为糖尿病症状（需药物或胰岛素控制）、体重显著下降、贫血等。
- 其他症状：包括腹泻、血栓栓塞、口角炎、外阴炎等。
四、诊断与治疗难度大
- 诊断需结合实验室检查（如空腹血糖、胰高糖素测定）及影像学检查，但部分患者早期症状不典型，易被忽视。
- 根治性手术切除是主要治疗手段，但多数患者因转移或肿瘤位置复杂无法完全切除，需长期药物控制血糖及并发症。
五、预后与疾病阶段相关
- 无转移者术后可根治，但若已转移，预后较差，需长期监测和管理。
- 因恶性比例高且易复发，患者需终身关注血糖及肿瘤标志物变化。
胰高糖素瘤综合征属于严重的内分泌恶性肿瘤，需早期诊断、积极治疗以改善预后。
