席汉氏综合症是一种由产后大出血或长期失血性休克引起的罕见内分泌疾病,主要表现为垂体前叶功能减退,导致多种激素分泌不足。以下是其诊断标准,分为四个方面:
1. 病史
- 关键病史:患者需有明确的产后大出血或长期失血性休克病史。这种情况常导致垂体缺血、缺氧和坏死,从而引发席汉氏综合症。
2. 临床表现
席汉氏综合症的临床表现涉及多个系统,具体包括:
- 生殖系统:
- 产后无乳汁分泌或分泌减少。
- 继发性闭经,月经量稀少或完全停止。
- 性欲减退,外生殖器萎缩,乳房萎缩。
- 神经系统:
- 精神淡漠、反应迟钝、记忆力减退。
- 畏寒、少汗、嗜睡。
- 代谢与内分泌系统:
- 乏力、衰弱、体重下降或水肿。
- 皮肤干燥粗糙、面色苍白、贫血。
- 体温偏低、脉搏缓慢、血压下降。
- 其他表现:
- 阴毛、腋毛、头发、眉毛脱落或稀疏。
- 阴道干燥,性交困难。
3. 实验室检查
通过检测血液中的激素水平,可以进一步确认诊断:
- 垂体激素:
- 促性腺激素(FSH、LH)、生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、泌乳素(PRL)水平降低。
- 甲状腺激素:
- 血清总三碘甲状腺原氨酸(TT3)、总甲状腺素(TT4)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)水平降低。
- 肾上腺激素:
- 血皮质醇、尿皮质醇下降。
- 性激素:
- 雌激素、孕激素、睾酮水平降低。
4. 影像学检查
- 头颅磁共振成像(MRI):
- 可见垂体萎缩变小,密度显著降低。
- 部分患者可能出现蝶鞍区空腔回声,即“空腔蝶鞍”。
总结
席汉氏综合症的诊断需要结合病史、典型临床表现、实验室检查和影像学结果综合判断。如果患者具有产后大出血史,并出现上述症状及实验室指标异常,应高度怀疑该病,及时就医以明确诊断并接受治疗。