糖原贮积病Ⅰ型饮食建议
一、核心饮食原则
- 高碳水化合物为主：优先选择全谷类（糙米、大麦、燕麦等）和淀粉类食物（如山药），避免红薯、甜玉米等高升糖指数食物。
- 少量多餐：每2~3小时进食一次，避免长时间空腹，夜间需加餐以维持血糖稳定。
- 限制简单糖分：严格避免蔗糖、果糖、乳糖类食物（如糖果、甜点、果汁等），防止血糖剧烈波动。
- 适量优质蛋白质：选择瘦肉、鱼类、蛋清、低脂奶制品等，避免高脂肪食物加重肝脏负担。
二、关键饮食干预措施
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生玉米淀粉的应用
- 适用年龄：建议6~12月龄后开始使用。
- 剂量与次数：每次1.0~2.5g/kg，每日4~6次，根据血糖调整。
- 冲调方式：凉开水按1:2比例冲服，可添加无糖配方粉改善口感，避免与高维生素C果汁混合。
- 服用时间：两餐之间、睡前及夜间，不与正餐同食。
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特殊配方粉选择
- 使用不含蔗糖、乳糖和果糖的医用配方粉，高甘油三酯血症患者可选含中链甘油三酯（MCT）的配方粉。
- 婴儿需定时喂养（每2~3小时一次），睡眠过长需唤醒监测血糖并喂食。
三、食物选择建议
- 推荐食物：
- 全谷类：糙米、燕麦、荞麦等。
- 蔬菜：非淀粉类如菠菜、卷心菜、洋葱等。
- 蛋白质：蛋清、低脂牛奶、豆类、鱼肉等。
- 禁忌食物：
- 高糖类：糖果、甜点、含蔗糖/果糖的饮料。
- 刺激性食物：咖啡、浓茶、辣椒等。
- 高脂肪食物：煎炸食品、肥肉等。
四、其他注意事项
- 营养补充：根据医生建议补充维生素D、B12、钙、铁等。
- 运动与监测：避免剧烈运动，活动前需补充碳水化合物；定期监测血糖及肝肾功能。
- 心理支持：患者及家属需了解疾病管理知识，减轻心理压力。
通过综合饮食管理、生玉米淀粉干预及定期监测，可有效控制低血糖发作并延缓并发症发展。
