一、饮食管理
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生玉米淀粉治疗
- 生玉米淀粉可缓慢释放葡萄糖，维持血糖稳定。建议每次1.0~2.5g/kg，以1:2比例与凉开水混合，每3~6小时服用一次，避免与蔗糖、乳糖、果糖同食。
- 6个月内婴儿因缺乏胰淀粉酶，需6~12月龄后开始使用；改良玉米淀粉（如Glycosade）可延长血糖稳定时间至8~10小时。
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营养结构
- 碳水化合物：占总能量60%~70%，选择低升糖指数食物（如全谷类、非淀粉类蔬菜），避免精制糖及高糖水果。
- 蛋白质：优质蛋白为主（如瘦肉、鸡蛋、豆类），占总能量10%~15%。
- 脂肪：以不饱和脂肪酸为主（如坚果、深海鱼），2岁以上患者脂肪供能比不超过30%。
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喂养方式
- 婴儿期少量多次喂养（每2~3小时一次），幼儿及儿童每3~4小时进食，夜间需补充能量（如鼻饲）。
- 避免过度喂养，防止糖原累积和肥胖。
二、血糖监测
- 目标值：餐前或空腹3~4小时血糖维持在3.9~5.6mmol/L。
- 方法：推荐动态血糖监测系统，可24小时追踪血糖波动，减少低血糖风险。
- 监测时机：餐前、运动前后、调整饮食或药物时需重点监测。
三、药物与并发症管理
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代谢紊乱纠正
- 高脂血症：血甘油三酯＞10.0mmol/L时，可遵医嘱使用他汀类药物（10岁以上）。
- 高尿酸血症：血尿酸持续＞600μmol/L时，口服别嘌醇或补充枸橼酸。
- 酸中毒：年长儿可口服碳酸氢钠纠正慢性代谢性酸中毒。
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其他治疗
- 严重低血糖时，胰高血糖素注射液可快速升糖。
- 肝移植适用于终末期肝病或严重并发症患者。
四、生活方式调整
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运动建议
- 避免剧烈运动，选择游泳、骑自行车等有氧运动，每周3~5次，每次30分钟。
- 运动前后监测血糖，防止低血糖。
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日常护理
- 避免使用β受体阻滞剂、阿司匹林等可能加重低血糖或代谢紊乱的药物。
- 定期接种疫苗，预防感染。
五、心理与教育支持
- 家长需掌握疾病管理知识，建立长期随访计划，减轻心理压力。
- 患者及家属需学习血糖自我管理，包括饮食记录、药物使用及应急处理。
总结
糖原贮积病Ⅰ型需终身管理，通过饮食控制、规律监测及多学科协作（内分泌科、营养科等），可有效改善代谢紊乱并延缓并发症。具体方案需根据个体情况调整，建议定期专科随访。
