小儿溶血尿毒综合征的治疗需根据病情严重程度和个体差异综合选择方案,以下为目前推荐的主要治疗措施:
一、基础支持治疗
- 维持水电解质平衡
严格控制液体摄入量,通过静脉高营养补充能量,纠正酸中毒及电解质紊乱。 - 营养管理
给予高热量、低蛋白饮食,减轻肾脏负担。
二、血液净化治疗
- 透析治疗
- 对急性肾衰竭、无尿或严重代谢紊乱者,优先采用腹膜透析或连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)。
- 透析可清除毒素、调节体液平衡,降低病死率。
- 血浆置换
适用于重症患者,通过置换血浆去除炎性因子及抗体,同时补充调节蛋白。
三、纠正血液异常
- 贫血治疗
当血红蛋白<50g/L时,输注洗涤三次的新鲜红细胞,每次2.5-5ml/kg,缓慢输入。 - 抗凝与抗血小板治疗
- 使用低剂量阿司匹林(1-3mg/kg/d)或潘生丁(5-10mg/kg/d)抑制血小板聚集。
- 肝素抗凝存在争议,需在严密监测下使用。
四、免疫调节治疗
- 糖皮质激素
短期使用甲泼尼龙等控制免疫反应,适用于免疫介导型病例。 - 免疫抑制剂
环磷酰胺等用于抑制过度免疫反应,需监测骨髓抑制等副作用。
五、其他针对性措施
- 控制高血压
使用硝普钠、硝苯地平等药物,防止高血压加重肾损伤。 - 微循环改善
静脉输注低分子右旋糖酐改善组织缺血。
六、终末期治疗
对不可逆肾衰竭患者,考虑肾移植,但需注意移植后复发风险。
治疗原则总结
- 早期干预:48小时内启动透析可显著改善预后。
- 个体化方案:根据溶血程度、肾功能状态及并发症调整治疗。
- 多学科协作:需肾内科、血液科及重症医学团队联合管理。
注:以上方案需在专业医疗机构实施,治疗过程中需持续监测肾功能、血常规及凝血指标。