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饮食管理
建议高热量、高蛋白饮食,补充含铁食物(如猪血、菠菜)和脂溶性维生素(如维生素D、E),避免辛辣刺激食物。 -
药物治疗
- 贫血:使用促红细胞生成素减少输血需求;严重贫血时需输血治疗。
- 胰腺功能不全:胰酶替代疗法改善消化吸收,同时补充脂溶性维生素。
- 炎症控制:糖皮质激素(如泼尼松)可缓解自身免疫性溶血性贫血。
- 感染预防:重症胰腺炎时使用抗生素(如青霉素)预防细菌感染。
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其他治疗
- 造血干细胞移植:少量案例显示可纠正血液学异常和代谢紊乱,但需进一步研究验证。
- 支持治疗:肝肾功能衰竭时需针对性治疗,如保肝、透析等。
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预后与注意事项
该病总体预后较差,中位生存期约4年,30%患者可存活至10岁以上。早期干预(如输血、营养支持)可延缓并发症,但需终身治疗。建议定期随访,监测肝肾功能及代谢指标。
提示:治疗方案需个体化制定,请务必在专业医生指导下进行。