路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）是一种神经退行性疾病，其诊断标准包括临床特征、生物标志物和实验室检查。以下是详细的诊断标准：
临床特征
核心临床特征
- 1.波动性认知功能障碍：患者的注意力和警觉性会显著变化，认知功能损害常表现为执行功能和视空间功能障碍，而近事记忆功能早期受损较轻
- 2.反复发作的详细视幻觉：患者会经历生动且详细的视幻觉，通常在夜间出现
- 3.自发性帕金森综合征：包括运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤
- 4.快速眼动期（REM）睡眠行为障碍（RBD）：患者在快速眼动期睡眠时会出现肢体运动和梦呓
支持性临床特征
1.对抗精神病药物高度敏感：患者对抗精神病药物的反应非常敏感
2.姿势不稳和反复跌倒：患者容易出现姿势不稳和反复跌倒
3.晕厥或其他短暂性意识丧失：患者可能会出现短暂的意识丧失
4.严重的自主神经功能障碍：包括便秘、体位性低血压、尿失禁等
5.嗜睡：患者可能会出现白天的嗜睡。
6.嗅觉减退：患者的嗅觉可能会减退。
7.其他形式的幻觉：如听幻觉、嗅幻觉等
8.系统性妄想：患者可能会出现系统性的妄想
9.抑郁、淡漠和焦虑：患者可能会表现出抑郁、淡漠和焦虑的症状
生物标志物
指示性生物标志物
1.异常的DaT扫描：DaT扫描显示基底节中多巴胺转运体（DAT）摄取减少
2.异常的心脏MIBG扫描：心脏MIBG扫描显示心肌摄取率降低
3.多导睡眠图（PSG）显示快速眼动期肌肉弛缓消失：PSG显示快速眼动期睡眠时肌肉弛缓消失
支持性生物标志物
1.CT/MRI上无内侧颞叶萎缩：与AD患者相比，DLB患者内侧颞叶结构相对保留
2.广泛降低的脑功能活动伴减少的枕叶活动（SPECT/PET）：SPECT/PET显示脑部活动下降，尤其是枕叶
3.脑电图（EEG）显示后部慢波：EEG显示显著的后部慢波
诊断标准
很可能的DLB
- 两个或以上临床核心特征：患者表现出两个或以上的核心临床特征
- 一个临床核心特征+一个（或以上）指示性生物标志物：患者表现出一个核心临床特征，并且有一个或以上的指示性生物标志物
可能的DLB
- 一个核心临床特征：患者表现出一个核心临床特征
- 一个（或多个）指示性生物标志物（没有核心临床特征）：患者没有核心临床特征，但有一个或以上的指示性生物标志物
鉴别诊断
DLB需要与阿尔茨海默病（AD）、帕金森病痴呆（PDD）等疾病进行鉴别。DLB的诊断标准强调认知功能波动性、视幻觉和帕金森综合征的结合，而AD则以记忆障碍为主，PDD则在帕金森病的基础上出现痴呆症状
治疗
目前尚无特效治疗方法，主要是对症治疗。常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐）、谷氨酸受体拮抗剂（如美金刚）、抗精神病药物（如喹硫平、奥氮平）等
预后
DLB的预后不佳，患者的寿命预期为5-7年，较AD短。患者最终的死因常为营养不良、肺部感染、摔伤、压疮等。
通过以上信息，可以对路易体痴呆的诊断标准有一个全面的了解。
