急性播散性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM）是一种急性或亚急性的中枢神经系统脱髓鞘疾病，通常与感染或疫苗接种后引发的免疫反应有关。以下是其诊断标准及依据的详细说明：
1. 疾病概述
急性播散性脑脊髓炎是一种特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病，儿童多见，但也可能发生在任何年龄。典型表现为急性或亚急性起病，伴随中枢神经系统的弥漫性损害，常在感染或疫苗接种后出现。
2. 诊断标准
诊断急性播散性脑脊髓炎主要依据以下几方面：
（1）病史
- 感染或疫苗接种史：大多数患者发病前有明确的感染史（如麻疹、水痘、风疹等病毒感染）或疫苗接种史，通常在感染或接种后1-2周内出现症状。
- 急性起病：症状迅速出现，通常表现为脑病（如意识障碍、行为异常）或脊髓炎（如肢体无力、感觉异常）。
（2）临床表现
- 神经症状：包括头痛、恶心、呕吐、抽搐、肢体瘫痪、失语等局灶性神经功能缺损。
- 脑病表现：如意识障碍、精神症状或认知功能障碍。
（3）实验室检查
- 脑脊液检查：通常白细胞轻度升高（通常以单核细胞为主，少于100个/μL），蛋白轻度升高，但糖和氯化物水平正常。
- 抗体检测：部分患者可能出现髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体或少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性。
（4）影像学检查
- 磁共振成像（MRI）：是诊断ADEM的重要手段，显示脑白质弥漫性、多灶性病变，T2加权像和高信号病灶最为显著。
- CT扫描：敏感性较低，但可辅助诊断。
（5）脑电图（EEG）
- 可见非特异性异常，如高波幅慢波。
3. 诊断依据总结
根据国际儿童多发性硬化研究组（IPMSSG）的定义，ADEM的诊断需满足以下条件：
- 急性或亚急性起病，伴有脑病或脊髓炎表现。
- 影像学显示中枢神经系统弥漫性、多灶性脱髓鞘病变。
- 排除其他类似疾病（如多发性硬化、感染性脑炎等）。
4. 注意事项
- 与多发性硬化的鉴别：ADEM通常为单相病程，预后良好；而多发性硬化可能呈复发-缓解型。
- 排除其他疾病：如感染性脑炎、系统性红斑狼疮等，需结合病史、实验室检查和影像学综合判断。
5. 参考资料
- 急性播散性脑脊髓炎的诊断依据。
- 急性播散性脑脊髓炎 - 搜狗百科。
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