​​1. 药物治疗​​

• ​​抗生素控制感染​​：针对细菌感染，常用阿奇霉素、红霉素等大环内酯类药物，可抑制细菌生物被膜形成并调节免疫。铜绿假单胞菌感染时可雾化吸入妥布霉素。
• ​​黏液溶解剂​​：如盐酸氨溴索可降低痰液黏稠度，促进排痰。
• ​​胰酶补充​​：改善消化功能，促进营养吸收。

​​2. 物理治疗与手术​​

• ​​气道廓清技术​​：包括体位引流、叩击法和雾化吸入高渗盐水（3%-7%氯化钠），帮助清除黏液。
• ​​手术治疗​​：严重鼻窦炎需鼻息肉切除，肠梗阻需肠道手术，终末期患者可考虑肺移植。

​​3. 营养与生活管理​​

• ​​营养支持​​：补充脂溶性维生素（A/D/E/K）及高蛋白饮食，必要时使用胰酶制剂。
• ​​日常护理​​：保持室内湿度，避免吸烟，定期翻身拍背促进排痰。

​​4. 新兴疗法​​

• ​​基因治疗​​：国外试验通过腺病毒载体递送CFTR基因，初步显示改善效果。
• ​​康复训练​​：呼吸功能锻炼和适度运动可增强肌肉力量，减少感染风险。

​​提示​​：治疗方案需由呼吸科、消化科等多学科团队制定，患者需终身随访。早期规范治疗可显著延长生存期，建议定期进行汗液氯离子检测和基因检测以评估疗效。