全身脂肪代谢障碍属于严重代谢性疾病，其危害性及临床特征主要体现在以下方面：

一、疾病严重性及并发症

1. ‌多系统代谢紊乱‌

   • 引发血脂异常（高脂血症）、胰岛素抵抗、糖尿病及非酒精性脂肪肝，显著增加动脉粥样硬化、冠心病、脑梗死等心脑血管疾病风险‌；
   • 脂肪分布异常可导致内脏脂肪堆积或缺失，伴随肝功能异常（肝肿大）、骨发育加速及内分泌紊乱‌。

2. ‌不可逆性及遗传关联性‌

   • 属于罕见遗传性疾病，与基因突变相关，可能导致脂肪代谢关键酶或蛋白功能障碍，目前尚无根治手段‌。

二、临床管理要点

1. ‌并发症监测‌

   • 需定期检测血脂、血糖、肝肾功能等指标，预防急性胰腺炎（高甘油三酯血症患者尤其需警惕）‌。

2. ‌综合干预措施‌

   • ‌生活方式调整‌：严格低脂饮食（减少油炸食品、肥肉摄入），结合规律运动控制体重‌；
   • ‌药物治疗‌：根据症状使用降脂药（如他汀类、贝特类）、降糖药（如二甲双胍）及胰岛素增敏剂‌；
   • ‌长期随访‌：针对器官损伤及代谢异常进行对症处理，延缓疾病进展‌。

三、与其他疾病的区别

该病并非免疫缺陷疾病，核心病理机制是脂肪代谢调控异常，需与单纯肥胖或甲状腺功能亢进引起的代谢异常鉴别‌。

全身脂肪代谢障碍具有较高的致残、致死风险，需通过规范治疗和持续监测降低并发症发生‌。