1. ​​限制特定代谢底物摄入​​

   • ​​氨基酸代谢障碍​​（如苯丙酮尿症）：需严格控制天然蛋白质，选择无苯丙氨酸配方奶粉或特殊医学食品。
   • ​​有机酸代谢障碍​​（如枫糖尿症）：限制支链氨基酸摄入，使用低蛋白配方食品。
   • ​​脂肪酸代谢障碍​​（如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症）：避免饥饿，补充中链脂肪酸（MCT）并限制长链脂肪酸。

2. ​​保证能量与营养均衡​​

   • ​​糖代谢障碍​​（如糖原贮积症）：通过生玉米淀粉或改良玉米淀粉维持血糖稳定，避免低血糖。
   • ​​能量不足疾病​​：需通过碳水化合物、脂肪等途径补足能量，必要时静脉输注葡萄糖或脂肪乳。
   • ​​维生素与微量元素​​：长期限制蛋白质的患者需补充必需氨基酸及维生素，如维生素B12、叶酸等。

3. ​​疾病特异性饮食禁忌​​

   • ​​肝豆状核变性​​：严格低铜饮食，避免贝类、动物内脏、坚果等高铜食物。
   • ​​高氨血症相关疾病​​（如尿素循环障碍）：急性期暂停蛋白质摄入，恢复后逐步增加必需氨基酸。
   • ​​半乳糖血症​​：终生避免乳糖及含半乳糖食物（如牛奶、大豆制品）。

4. ​​喂养方式与监测​​

   • ​​少量多餐​​：缩短禁食时间（如新生儿每3小时喂养一次），夜间加餐以稳定血糖。
   • ​​定期监测​​：每6-12个月复查血氨、代谢指标等，动态调整饮食方案。

5. ​​特殊医学食品的应用​​

   • 使用低蛋白配方粉、无苯丙氨酸奶粉等替代普通食物，确保营养供给的同时避免代谢负担。

​​注意事项​​：饮食方案需由专业营养师根据患者年龄、病情及代谢状态定制，避免自行调整引发代谢紊乱。