先天性肾病综合征的治疗需结合病情严重程度、年龄及并发症制定个体化方案，以下为综合治疗方案：
一、药物治疗
- 激素与免疫抑制剂
病理类型为微小病变型的患儿，糖皮质激素（如泼尼松）是基础治疗，约50%患儿4周内蛋白尿缓解。若效果不佳或反复发作，可联合免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司）以增强疗效。 - 利尿消肿
使用呋塞米等袢利尿剂减轻水肿，需根据体重调整剂量并监测电解质平衡。 - 减少蛋白尿
血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（如缬沙坦）可降低尿蛋白，保护肾功能。 - 抗凝与降压
使用双嘧达莫、小剂量阿司匹林预防血栓；合并高血压时需应用降压药控制血压。
二、营养与生活方式管理
- 优质低蛋白饮食
每日摄入优质蛋白（如鸡蛋、鱼肉），限制盐分和低利用率蛋白（如坚果类），以减轻肾脏负担。 - 热量与电解质平衡
保证充足热量和维生素摄入，避免营养不良；水肿者需严格低盐饮食。 - 休息与活动
急性期需卧床休息，稳定期可适度活动以促进气血运行。
三、并发症与感染预防
- 感染防控
患儿免疫力低下，需加强个人卫生、避免人群聚集，必要时使用免疫球蛋白增强抵抗力。 - 高脂血症与血栓防治
应用调脂药物（如他汀类）控制血脂；抗血小板药物预防血栓形成。
四、终末期治疗选择
- 透析
肾功能严重受损时，血液透析或腹膜透析可暂时替代肾脏功能，为肾移植争取时间。 - 肾移植
终末期患儿可考虑肾移植，术后需长期使用免疫抑制剂并监测排斥反应。
五、长期管理与随访
- 定期复查：监测尿常规、血生化、血压等指标，及时调整治疗方案。
- 心理支持：家长需给予患儿情感支持，帮助其建立治疗信心。
先天性肾病综合征需通过药物控制、营养支持、并发症管理及终末期替代治疗等多维度干预，治疗方案应根据个体病情动态调整。
