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手术治疗为主
对于同时存在甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤的患者,一般建议先切除嗜铬细胞瘤,再处理甲状腺髓样癌。甲状腺切除术(全切或近全切)是甲状腺髓样癌的主要治疗方式,而嗜铬细胞瘤需通过腹腔镜或开放手术切除。肾上腺肿瘤(如嗜铬细胞瘤)通常需分期手术,并保留部分正常组织以防功能减退。 -
药物辅助治疗
术前需用药物控制激素水平,如α受体阻滞剂(酚苄明)和β受体阻滞剂(美托洛尔)用于稳定嗜铬细胞瘤引起的高血压。术后患者需终身服用甲状腺激素替代治疗,以维持正常甲状腺功能。 -
术后监测与随访
患者需定期检测血清降钙素、癌胚抗原、激素水平(如血钙、儿茶酚胺)及影像学检查(超声、CT等),以便及时发现复发或新发病灶。 -
特殊情况处理
对于无法手术或存在转移的晚期患者,可能需结合放射性碘治疗或化疗,但效果有限。部分高危患者(如RET基因突变)可能建议预防性甲状腺切除术。
手术是MENⅡ型的核心治疗手段,但需个体化制定方案,并配合药物、监测等综合管理。建议患者在内分泌科和外科多学科协作下规范治疗。