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手术治疗
- 颅骨减压术:出生后4-6个月进行前部眶骨前移术,6个月至1岁行后颅延长术,以缓解颅内高压,防止神经系统损伤。
- 并指(趾)矫正术:建议6个月至3岁前早期行指(趾)分叉术,降低术后继发畸形风险。
- 颌面骨畸形矫正:6-7岁可进行整体骨前移术或Le FortⅢ截骨术,改善面中部发育不全。
- 口腔正畸治疗:8岁至青春期需在专业团队评估下进行正畸及正颌手术。
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药物治疗
- 使用甘露醇、甘油果糖注射液等降颅压药物,减少颅内压升高导致的并发症。
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康复与长期管理
- 智力障碍患儿需进行运动、感觉及语言康复训练。
- 青春期后可根据外观需求选择美容整形手术。
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注意事项
- 需多学科协作,定期评估颅脑发育及骨骼畸形程度。
- 本病需终身治疗,手术次数可能多达25次以上,多数在2-3岁内完成。
提示:治疗方案需由专业医疗团队根据患儿年龄、畸形程度等综合制定,早期干预可改善预后。