小儿右室双出口是一种复杂的先天性心脏病，其治疗时间和预后取决于多种因素，包括病情的严重程度、室间隔缺损的位置、是否存在肺动脉狭窄以及其他合并的心脏畸形2。
治疗时间
- 室间隔缺损型右心室双出口：建议在年龄≤6个月时期（新生儿期或者婴儿早期）行手术治疗12。
- 四联症型右心室双出口：建议在年龄≥3个月时期行手术治疗12。
- 大动脉转位型右心室双出口：
- 不合并肺动脉瓣狭窄或者轻度肺动脉瓣狭窄（压差＜35 mm Hg），建议在年龄＜6个月时期行手术治疗12。
- 合并肺动脉瓣狭窄（压差＞35 mm Hg），建议在年龄＞6个月时期行手术治疗12。
- 室间隔缺损远离型右心室双出口：这种类型较为罕见，手术方式复杂，建议在年龄≥6个月时期行手术治疗，部分患者可延长至1岁或者2岁后行手术治疗12。
预后
右心室双出口手术的总体早期死亡率已降低至6%，5年生存率达90%12。经过正规治疗后，大部分患者的心脏畸形得以矫正，心力衰竭的表现也会逐渐减轻，生活质量得到极大提高11。
术后管理
术后管理包括密切监测生命体征、预防感染以及营养支持等方面。这些措施有助于减少并发症风险，促进伤口愈合。在任何心血管手术后都应严格遵守医嘱，定期复查，并根据需要调整饮食和活动水平5。
总结
小儿右室双出口的治疗时间和预后取决于多种因素，包括病情的严重程度和手术类型。通常建议在婴儿早期进行手术治疗，以达到最佳的治疗效果。经过正规治疗后，大部分患者可以获得良好的预后。
