主-肺动脉隔缺损(APSD)是一种罕见的先天性心脏血管畸形,其典型症状包括:
常见症状
- 心悸:患者常感到心跳加快或不规则。
- 气急:患者容易感到呼吸急促。
- 乏力:患者常感到疲倦无力。
- 易患呼吸系感染:由于肺部充血,患者容易感染呼吸道疾病。
- 发育不良:由于体循环血流量相对不足,患者可能出现发育迟缓或不良。
- 全身性发绀:在晚期,如果肺动脉高压严重并产生逆向分流,患者可能出现全身性发绀(皮肤和黏膜呈现青紫色)。
体格检查发现
- 胸骨左缘第3、4肋间连续性机器样杂音:这是由于血液从主动脉分流到肺动脉而产生的。
- 收缩期杂音:如果肺动脉高压明显,可能只听到收缩期杂音。
- 震颤:在杂音部位可以感觉到震颤。
- 肺动脉第二音亢进:肺动脉瓣关闭时产生的声音增强。
- 肺动脉瓣关闭不全杂音(Graham Steell杂音):如果肺动脉瓣关闭不全,可以听到这种杂音。
- 心尖部舒张期杂音:如果分流量大,可能听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。
- 脉压增宽:脉搏压力增大,可能出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。
辅助检查结果
- 心电图:显示左心室肥大或左、右心室均肥大。
- 胸部X线:显示心脏明显扩大,肺动脉段突出,升主动脉扩大。
- 超声显像:显示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。
- 右心导管检查:显示肺总动脉血氧含量明显高于右心室,右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高。
- 逆行主动脉造影:显示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉。
这些症状和体征可能因个体差异而有所不同,但通常反映了主-肺动脉隔缺损导致的循环生理异常和继发性肺动脉高压的影响。如果怀疑有主-肺动脉隔缺损,应及时就医进行详细的评估和诊断。