柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome),又称肝静脉阻塞综合征,是一种由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞引起的疾病。以下是其典型症状:
1. 急性型症状
急性型柏-查综合征通常起病急骤,症状严重,主要包括:
- 上腹部胀痛:突发性上腹部疼痛,伴有恶心、呕吐、腹胀和腹泻,类似于暴发型肝炎
- 肝脏肿大和压痛:肝脏迅速肿大,并有明显的压痛
- 黄疸:皮肤和眼睛出现黄疸
- 腹腔积液:迅速出现大量腹水
- 胸腔积液:可能出现胸腔积液
- 少尿或无尿:肾功能受损,导致少尿或无尿
- 肝性脑病:严重者可出现肝性脑病,表现为意识障碍、昏迷等
- 多器官功能衰竭:可能出现弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)等并发症
2. 亚急性型症状
亚急性型柏-查综合征的症状相对较缓,但仍然严重,主要包括:
- 顽固性腹腔积液:持续存在的腹水
- 肝脏肿大和下肢水肿:肝脏肿大和下肢水肿同时存在
- 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张:静脉曲张的血流方向向上,这是柏-查综合征区别于其他疾病的重要特征
- 黄疸和肝脾肿大:部分患者可能出现黄疸和肝脾肿大,但多为轻或中度
- 少尿和无尿:严重者可出现少尿或无尿
- 低氧血症和酸中毒:胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,导致低氧血症和酸中毒
3. 慢性型症状
慢性型柏-查综合征的病程较长,症状相对较轻,但仍有显著的体征:
- 胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉:静脉曲张明显
- 色素沉着和慢性溃疡:足靴区常见色素沉着和慢性溃疡
- 腹腔积液:虽然腹腔积液趋于相对稳定,但仍然存在
- 颈静脉怒张、精索静脉曲张、巨大的腹股沟疝:这些症状也常见于慢性型患者
- “蜘蛛人”体态:晚期患者由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可能出现典型的“蜘蛛人”体态
其他常见症状
- 腹痛:肝区疼痛是常见症状
- 肝静脉回流障碍:表现为肝脾肿大、食管和腹壁静脉曲张
- 下肢水肿:由于下腔静脉回流障碍,导致下肢水肿
总结
柏-查综合征的典型症状包括急性期的上腹部胀痛、肝脏肿大、黄疸、腹腔积液、胸腔积液、少尿或无尿,以及亚急性期和慢性期的顽固性腹腔积液、静脉曲张、下肢水肿等。这些症状的严重程度和表现方式因病情类型和个体差异而有所不同。