心内膜弹性纤维增生症的典型症状主要表现为以下方面:
一、主要症状
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呼吸困难
- 活动后或平卧时加重,夜间可能出现阵发性呼吸困难,常伴阵发性咳嗽,与肺循环淤血相关。
- 婴儿可表现为呼吸急促、气促,肺部听诊可闻及喘鸣音或干性啰音。
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发绀与面色异常
- 口周发绀、面色苍白或萎黄,因心脏供血不足及缺氧导致。
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心血管系统症状
- 心动过速:心率显著加快,部分患者可伴心律失常(如房颤、室性早搏)。
- 心脏杂音:心内膜增厚导致瓣膜功能异常,血液流动受阻或反流。
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消化系统症状
- 呕吐、拒食,婴幼儿因呼吸急促导致喂养困难。
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全身性症状
- 异常疲劳、活动耐力下降,与心输出量减少相关。
二、分型表现
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暴发型
- 起病急骤,突发呼吸困难、烦躁不安、面色灰白、四肢湿冷,可进展为心源性休克。
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慢性型
- 症状较隐匿,表现为持续性咳嗽、青紫、体重增长缓慢及发育迟缓。
三、并发症相关症状
- 心源性休克:表现为脉搏微弱、血压下降,需紧急处理。
- 血栓栓塞:附壁血栓脱落可引发脑栓塞,导致意识障碍或肢体活动异常。
- 继发感染:合并肺炎时出现发热、肺部湿性啰音。
四、婴幼儿特异性表现
- 新生儿及婴幼儿以喂养困难、反复呼吸道感染就诊,胸片显示心脏扩大,超声提示心内膜回声增强。
注:症状严重程度与心脏功能受损程度相关,早期识别可延缓病情进展。