1. ​​神经系统症状​​

   • ​​早期表现​​：多以步行障碍、一侧下肢无力或性格改变、记忆障碍、前庭神经症状（如眩晕）起病。
   • ​​进展性症状​​：逐渐出现痴呆（记忆力减退、计算力下降、定向力障碍）、锥体束征（肌张力增高、病理反射阳性）、锥体外系症状（运动迟缓、震颤）及假性延髓麻痹（构音障碍、吞咽困难）。部分患者后期表现为无言或无动、去脑强直发作。
   • ​​其他症状​​：约1/3患者出现眼球运动障碍、眩晕等脑干症状，少数有轻度感觉异常（如麻木、刺痛）。

2. ​​皮肤与毛发异常​​

   • ​​脱发​​：多数患者在10-20岁出现前额、头顶广泛脱发，呈放射性或斑秃样改变，体毛正常或轻度减少。
   • ​​皮肤病变​​：可见角化、溃疡、干皮症或色素斑。

3. ​​骨骼与肌肉症状​​

   • ​​腰痛​​：约80%患者有急性腰痛史，多因腰椎间盘突出或退行性变引起，部分伴驼背、颈椎病等脊椎病变。
   • ​​运动障碍​​：部分患者出现肢体无力、步态不稳，甚至瘫痪。

4. ​​其他表现​​

   • ​​精神症状​​：情绪波动大、抑郁、焦虑或性格改变。
   • ​​头痛​​：部分患者出现持续性或间歇性头痛。

​​注​​：该病需与CADASIL、Binswanger病等鉴别，典型特征包括早发脱发、反复腰痛及无高血压的卒中样发作。确诊需结合基因检测（如HTRA1基因突变）及影像学检查（MRI显示皮质下白质广泛高信号）。