小儿限制型心肌病(RCM)是一种较为罕见的心肌病,主要表现为心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损。以下是其主要表现:
1. 常见症状
- 呼吸困难:患儿在活动或运动后容易出现气喘,尤其是在病情严重时,休息时也可能出现呼吸困难
- 疲劳无力:患儿容易感到疲劳,简单的活动后也会感到非常疲倦,无法像同龄儿童一样活跃
- 外周水肿:腿部、脚踝、腹部可能出现肿胀,这是体内液体积聚的结果
- 心律异常:心跳可能不规则或过快,导致进一步的疲劳和不适
- 胸痛:虽然不如成人常见,但某些患儿可能会报告胸部不适或疼痛
2. 右心病变表现
- 静脉压升高:颈静脉怒张,肝大,腹水及下肢水肿
- 肝肿大:肝脏肿大且质地较硬
- 腹水:腹部积液,导致腹部胀大
- 下肢水肿:下肢出现可凹性水肿
3. 左心病变表现
- 呼吸困难:由于肺淤血或肺循环高压,患儿常出现呼吸困难
- 咳嗽和咯血:可能出现咳嗽和咯血
- 胸痛:有时伴有胸痛
4. 体检发现
- 双颊暗红或发绀:面部可能出现暗红或发绀
- 颈静脉怒张:颈静脉明显扩张
- 心前区膨隆:心前区可见膨隆
- 心界扩大:心脏边界扩大
- 心尖搏动弱:心尖搏动较弱
- 心音有力:心音有力,但可能伴有奔马律
- 心率快:心率通常较快
- 血压偏低,脉压小:血压偏低,脉压小,脉搏细弱
5. 影像学检查
- X线检查:心脏中至重度增大,右心病变致心脏多重度增大,呈球形或烧瓶状
- 心电图:常见心房肥大,房性期前收缩,心房颤动,ST-T改变,P-R间期延长及低电压
- 超声心动图:可见左右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全
6. 其他表现
- 栓塞表现:可能出现栓塞表现,如脑栓塞、肺栓塞等
- 心内膜心肌纤维化:心内膜及心内膜下心肌纤维化,导致心室充盈受限
总结
小儿限制型心肌病的症状和体征多样,主要表现为心力衰竭和心排血量减少的症状和体征。早期识别这些症状并及时就医对于确诊和治疗至关重要。