小儿限制型心肌病的表现有哪些

小儿限制型心肌病(RCM)是一种较为罕见的心肌病,主要表现为心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损。以下是其主要表现:

1. 常见症状

  • 呼吸困难:患儿在活动或运动后容易出现气喘,尤其是在病情严重时,休息时也可能出现呼吸困难
  • 疲劳无力:患儿容易感到疲劳,简单的活动后也会感到非常疲倦,无法像同龄儿童一样活跃
  • 外周水肿:腿部、脚踝、腹部可能出现肿胀,这是体内液体积聚的结果
  • 心律异常:心跳可能不规则或过快,导致进一步的疲劳和不适
  • 胸痛:虽然不如成人常见,但某些患儿可能会报告胸部不适或疼痛

2. 右心病变表现

  • 静脉压升高:颈静脉怒张,肝大,腹水及下肢水肿
  • 肝肿大:肝脏肿大且质地较硬
  • 腹水:腹部积液,导致腹部胀大
  • 下肢水肿:下肢出现可凹性水肿

3. 左心病变表现

  • 呼吸困难:由于肺淤血或肺循环高压,患儿常出现呼吸困难
  • 咳嗽和咯血:可能出现咳嗽和咯血
  • 胸痛:有时伴有胸痛

4. 体检发现

  • 双颊暗红或发绀:面部可能出现暗红或发绀
  • 颈静脉怒张:颈静脉明显扩张
  • 心前区膨隆:心前区可见膨隆
  • 心界扩大:心脏边界扩大
  • 心尖搏动弱:心尖搏动较弱
  • 心音有力:心音有力,但可能伴有奔马律
  • 心率快:心率通常较快
  • 血压偏低,脉压小:血压偏低,脉压小,脉搏细弱

5. 影像学检查

  • X线检查:心脏中至重度增大,右心病变致心脏多重度增大,呈球形或烧瓶状
  • 心电图:常见心房肥大,房性期前收缩,心房颤动,ST-T改变,P-R间期延长及低电压
  • 超声心动图:可见左右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全

6. 其他表现

  • 栓塞表现:可能出现栓塞表现,如脑栓塞、肺栓塞等
  • 心内膜心肌纤维化:心内膜及心内膜下心肌纤维化,导致心室充盈受限

总结

小儿限制型心肌病的症状和体征多样,主要表现为心力衰竭和心排血量减少的症状和体征。早期识别这些症状并及时就医对于确诊和治疗至关重要。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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​​活动耐力下降​ ​:患儿常表现为活动量减少、容易疲劳,日常活动如玩耍或行走后易出现气促、乏力。 ​​呼吸困难​ ​:早期可能在活动时出现呼吸急促,随着病情进展,静息时也可能发生呼吸困难,尤其在平躺时加重。 ​​水肿​ ​:下肢和腹部水肿是常见表现,尤其在长时间站立或夜间加重,按压时可出现凹陷。 ​​右心衰竭体征​ ​: ​​颈静脉怒张​ ​:颈部静脉明显充盈、扩张。 ​​肝大​ ​

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小儿限制型心肌病吃啥药最管用

​​利尿剂​ ​ 如呋塞米、氢氯噻嗪,可减轻水肿和心脏负荷,改善气短等症状。需注意避免电解质紊乱。 ​​血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)​ ​ 如卡托普利,可降低血压、延缓心脏结构改变,但可能引起干咳等副作用。 ​​抗凝药物​ ​ 如肝素,用于预防血栓形成,尤其适用于合并房颤或心房增大的患儿。 ​​β-受体阻滞剂​ ​ 如普萘洛尔,可减慢心率、改善心室舒张功能,但需谨慎使用以避免低血压。

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​​立即检查并取出蜂刺​ ​ 用镊子或卡片(如身份证)轻轻刮除毒刺,避免挤压导致更多毒素扩散。 ​​清洁伤口​ ​ 若为蜜蜂蜇伤,用肥皂水或3%氨水冲洗;若是黄蜂(马蜂),可用食醋或弱酸性液体中和毒素。 ​​冷敷消肿止痒​ ​ 用毛巾包裹冰袋或冷水浸湿的毛巾敷在患处,每次10-15分钟,间隔1-2小时重复,可减轻肿胀和瘙痒。 ​​局部涂抹药物​ ​ 蜜蜂蜇伤:涂抹肥皂水或碳酸氢钠溶液。 黄蜂蜇伤

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