1. 药物治疗
- 支气管舒张剂:如β2受体激动剂、抗胆碱药等,可缓解呼吸困难等症状。
- 止咳祛痰药:如氨溴索,用于改善咳嗽和呼吸急促。
- 抗生素:用于防治肺部感染,需根据病原体选择敏感药物。
- α1-抗胰蛋白酶替代疗法:静脉输注人血α1-抗胰蛋白酶或重组人抗胰蛋白酶,以补充体内缺乏的酶。
2. 手术治疗
- 肝移植:适用于严重肝损害患者,可替代病变肝脏并恢复酶的正常功能。
3. 其他治疗
- 基因治疗:通过植入正常基因改善酶缺乏,目前尚处研究阶段。
- 支持治疗:包括营养补充(蛋白质、维生素)、呼吸康复训练等。
- 预防感染:接种疫苗、保持卫生习惯,降低感染风险。
- 定期监测:通过肺功能、肝功能等检查评估病情进展。
注意事项:治疗方案需个体化制定,患者应在医生指导下规范用药,避免自行调整。若出现并发症(如肺气肿、肝硬化),需针对性处理。